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8岁女孩买"伟哥"故事后续,肺动脉高压患者的新希望 

   你去药店买过“伟哥”吗?这是一个对不少男性 “不足为外人道也”的尴尬问题,但同时也是某些患者群体生活的必需部分,比如来自河南的8岁女孩小雅。今年9月,8岁女孩小雅到药店买“伟哥”视频在网络走红,引起广泛关注。原来小雅患了肺动脉高压,这是她的救命药。

  肺动脉高压死亡率高,它究竟是种什么病?

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  对很多人来说,肺动脉高压是一个陌生的疾病,但它可能并不罕见,而且病情加重时相当凶险。据估计,肺动脉高压患病率约为全球人口的1%,我国患者有近千万,仅两三万人接受过治疗。患者外表可能看似健全,但日常行动却不同程度受限,因长期缺氧导致胸闷、气短、紫绀、浮肿。因缺氧导致嘴唇呈蓝紫色,因此他们也被称为“蓝嘴唇”。

  中国工程院院士、国家呼吸疾病临床医学研究中心主任钟南山教授介绍,心脏把血液泵入肺部完成气体交换,为血液供氧,在这个过程中,由于肺部体积较小,肺里面承受的血流量比全身循环系统要大得多,要求肺血管有很好的舒张功能。但是,如果肺动脉功能异常,就可能引起压力增高,即肺动脉高压。普通人的肺动脉压是20mmHg左右,而患者肺动脉压可高达30,有些还可到达100左右,比如小雅,她的肺动脉压已达119mmHg。

  据钟南山院士介绍,肺动脉高压病因有很多,比如先心病、风湿性心脏病导致的心脏异常,肺血管血栓阻塞导致压力增高,或者由于各种原因导致的缺氧等等。还有一种是特发性的,也就是不明原因,也许是先天性基因异常,或是孕妇怀孕时患病,这种类型的肺动脉高压患者占比很小,属于罕见病范围,每百万人中约15至50人。

  肺动脉压过高可影响心脏右心室的功能,逐渐导致右心衰竭。虽然外表健全,实际上他们却具有严重的行动障碍,若不能及时得到正确诊断和规范治疗可导致死亡。数据统计,未经治疗的特发性肺动脉高压生存周年仅为2.8年,死亡率甚至高于乳腺癌和结直肠癌。

  伟哥可有效缓解症状,肺动脉高压需终身服药

  治疗肺动脉高压可针对血栓、缺氧等继发性因素加以预防;而对于疾病本身,常用药物包括磷酸二酯酶抑制剂类,可舒张肺部血管;以及血管内皮素受体拮抗剂类靶向药物,可修复肺血管内壁损伤。我国正在研发一些有助于肺血管舒张的中药,初步证实有效。

  钟南山解释,“磷酸二酯酶抑制剂”听上去很陌生,但大名鼎鼎的金戈“伟哥”(西地那非)就是其中的一种。众所周知,这种药适应症是治疗男性勃起功能障碍,但科学研究证实其扩张血管的药效可用于治疗特发性肺动脉高压,可降低肺动脉压,改善气喘症状,咳血等等症状。一般用于治疗男性勃起功能障碍的剂型是50mg,而金戈25mg的小剂量更适于特发性肺动脉高压的治疗。

  目前,肺动脉高压尚无法治愈,患者需终生服用药物治疗,近年来随着多种靶向药物的上市,患者的预后得到很大程度的改善,但目前具有适应症的药物基本上来自进口,价格昂贵,给患者的用药带来巨大的压力和经济负担,每年可高达数十万元。有数据显示,90%的患者因无法承担长期的医疗费用被迫中断或放弃治疗。严峻的现状,让肺动脉高压患者对经济有效的治疗需求十分迫切。

  白云山启动“肺动脉高压爱心援助项目”,捐赠超100万元金戈

  为此,在12月7日,钟南山基金会·白云山金戈肺动脉高压爱心援助项目正式启动。该项目由广州白云山医药销售有限公司、白云山制药总厂联合广东省钟南山医学基金会共同发起,旨在推动肺动脉高压疾病健康教育,促进肺动脉高压学术交流,进行肺动脉高压援助赠药(限枸橼酸西地那非片)。在此项目中,白云山向钟南山基金会捐赠不少于100万元的枸橼酸西地那非片(金戈),通过钟南山基金会征集经济困难的,适合于服用此类药物的肺动脉高压患者,向他们提供1年用药,助力他们重拾健康。

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